Uno studio congiunto tra l’Università di Colonia e l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ha dimostrato il processo che alimenta l’infiammazione cronica ed è alla base della SAVI
L’attivazione della proteina STING è un requisito genetico e biochimico per l’innesco della morte cellulare programmata che induce le cellule ad auto-distruggersi: questo processo se non è controllato, alimenta l’infiammazione cronica ed è alla base della vasculopatia associata a STING con esordio infantile (SAVI, STING-associated vasculopathy with onset in infancy), una grave malattia genetica rara che colpisce i bambini. A parlarne uno studio congiunto dell’Università di Colonia e dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, che è stato pubblicato sulla rivista Nature.
I ricercatori, sotto la guida di Gianmaria Liccardi, junior group leader presso l’Istituto di Biochimica I e affiliato al Centre for Molecular Medicine Cologne e al CECAD Cluster of Excellence for Aging Research, hanno visto che la proteina STING, un ‘sensore’ del sistema immunitario che rileva la presenza di infezioni o danni cellulari, attiva la proteina ZBP1, che è responsabile di un particolare tipo di morte cellulare programmata (la necroptosi): questa scoperta collega la morte cellulare programmata all’origine di gravi malattie infiammatorie.
Secondo lo studio, questo meccanismo è alla base della SAVI. I ricercatori tedeschi, in collaborazione con l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, hanno analizzato campioni di pazienti affetti da SAVI e trovato prove di un’attivazione anomala della morte cellulare programmata: il blocco di questo processo in modelli animali ha alleviato i sintomi, ridotto la gravità della malattia ed esteso significativamente la sopravvivenza.
“Il nostro lavoro dimostra che STING non è soltanto un regolatore della segnalazione immunitaria, ma un motore diretto della morte cellulare infiammatoria. Questo significa che colpire la morte cellulare programmata potrebbe aprire nuovi approcci terapeutici non solo per la SAVI, ma anche per altre malattie autoinfiammatorie legate a STING2”, ha detto Gianmaria Liccardi.
“Gli studi sui campioni dei bambini hanno fornito la prova concreta che questo meccanismo è effettivamente attivo nei pazienti”, ha raccontato Antonella Insalaco, dell’unità di Reumatologia del Bambino Gesù e chair del working party delle malattie autoinfiammatorie della PReS (Paediatric Rheumatology European Association) , e concluso: “Le malattie rare come la SAVI rappresentano una grande sfida clinica. Solo unendo le competenze dei centri di ricerca e degli ospedali pediatrici possiamo sperare di tradurre scoperte come questa in nuove terapie per i nostri piccoli pazienti”.
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