Diagnosi di una malattia rarissima in un ragazzo di 13 anni al Meyer di Firenze, con risoluzione della situazione acuta
Una dermatomiosite giovanile complicata da capillary leak syndrome, sindrome da aumentata permeabilità capillare, una condizione molto grave e molto rara. Il ragazzo, di 13 anni, è arrivato presso Aou Meyer Irccs in condizioni disperate, riporta l’ospedale, con lo sviluppo, all’esordio della dermatomiosite giovanile, di questa rara complicanza che comporta episodi ricorrenti di ipotensione, emoconcentrazione e ipoproteinemia. In poco tempo l’adolescente, per la perdita della capacità di trattenere i liquidi da parte dei capillari con riversamento nello spazio interstiziale, aveva accumulato 15 chili.
A livello mondiale sono solo altri sette i casi di bambini e adolescenti con dermatomiosite giovanile complicata da capillary leak syndrome, riporta il Meyer, la cui Reumatologia pediatrica fa parte della ERn Reconnect (European Reference Network on Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases).
Il ragazzo è stato preso in carico dall’equipe guidata da Gabriele Simonini, responsabile della Reumatologia pediatrica dell’Aou Meyer Irccs, e la diagnosi si è rivelata complessa per la mancanza di marcatori: solo la valutazione clinica e una successiva biopsia di conferma possono risolvere il caso.
L’adolescente è stato ricoverato presso la Rianimazione guidata da Zaccaria Ricci: alle cure intensive è stato affiancato un trattamento a base di immunosoppressori e dopo venti giorni ha potuto fare ritorno a casa e riprendere la sua vita.
