Milano, sindrome post-pneumonectomia in età pediatrica: al Niguarda un intervento complesso restituisce qualità di vita a una 12enne
Una rara e severa sindrome post-pneumonectomia è stata trattata con successo presso l’Ospedale Niguarda di Milano in una ragazza di 12 anni nata con una grave malformazione congenita del polmone destro. Grazie a un approccio multidisciplinare e a un intervento altamente specialistico di riallineamento degli organi toracici mediante l’impianto di protesi personalizzate, la paziente ha recuperato una buona funzionalità respiratoria e ha potuto riprendere le normali attività quotidiane.
Dalla malformazione congenita alla complicanza rara
La paziente era stata sottoposta nelle prime ore di vita a pneumonectomia destra a causa di una grave malformazione congenita che interessava l’intero polmone. Nonostante la complessità del quadro clinico, negli anni successivi aveva raggiunto una crescita regolare e una qualità di vita soddisfacente. Con l’ingresso nell’adolescenza sono però comparsi sintomi respiratori progressivamente ingravescenti: facile affaticabilità, infezioni ricorrenti e crescente limitazione nelle attività quotidiane, fino alla difficoltà nel salire pochi gradini senza interrompersi per riprendere fiato.
Gli approfondimenti clinici e strumentali hanno permesso di identificare una sindrome post-pneumonectomia, complicanza rara che può manifestarsi negli anni successivi all’asportazione di un polmone, soprattutto dopo pneumonectomia destra. In questi casi il progressivo spostamento degli organi mediastinici verso l’emitorace svuotato può determinare compressione e deformazione delle vie aeree principali. Nella giovane paziente il polmone sinistro aveva occupato parte dello spazio libero, mentre cuore, trachea e bronco si erano progressivamente dislocati, causando una significativa compressione dell’unico bronco funzionante e una conseguente riduzione della capacità respiratoria.
La gestione del caso ha richiesto il coinvolgimento di diverse figure specialistiche, che hanno lavorato congiuntamente per definire la migliore strategia terapeutica. Il percorso è stato sviluppato nell’ambito dell’esperienza del Kites Center del Niguarda, centro dedicato alle patologie congenite dell’apparato digerente e delle vie aeree in età pediatrica. L’obiettivo dell’intervento era riposizionare gli organi del torace, riducendo la compressione bronchiale e ricreando condizioni anatomiche favorevoli alla respirazione.
L’intervento chirurgico e il recupero
Per ottenere la correzione anatomica sono state collocate nello spazio toracico residuo delle protesi adattate alle caratteristiche della paziente. In assenza di dispositivi specificamente progettati per questa indicazione, è stata utilizzata una protesi mammaria opportunamente selezionata e adattata. L’intervento ha richiesto la collaborazione di chirurghi pediatrici, chirurghi toracici, chirurghi plastici, anestesisti, radiologi e di numerosi professionisti coinvolti nel percorso assistenziale.
Il decorso post-operatorio è stato regolare e la ragazza è stata dimessa pochi giorni dopo l’intervento. Il miglioramento clinico si è manifestato rapidamente, con un recupero significativo della tolleranza allo sforzo già nelle settimane successive. «A un mese dall’operazione – ha raccontato Francesco Macchini, direttore della Chirurgia pediatrica – è riuscita persino ad andare al concerto della sua band americana preferita».
I controlli effettuati dopo la dimissione hanno confermato la stabilità del risultato e il buon andamento del recupero funzionale. «La soddisfazione più grande – ha aggiunto Macchini – è stata riuscire a dimetterla dopo pochi giorni e vedere che, a un mese dall’intervento, aveva ripreso a fare le scale ed era andata al concerto. I controlli stanno dando risultati positivi e vedere la felicità della ragazza e dei suoi genitori è la soddisfazione più grande per noi».
Un’esperienza di interesse per la comunità scientifica
Oltre al valore clinico per la paziente, il caso rappresenta un contributo rilevante alla conoscenza di una complicanza rara e potenzialmente molto invalidante. Secondo quanto riferito dagli specialisti che hanno seguito la ragazza, i casi descritti in letteratura internazionale relativi a questa complicanza sono estremamente limitati, con circa una cinquantina di segnalazioni a livello mondiale. La condivisione dell’esperienza maturata al Niguarda potrebbe offrire indicazioni utili ad altri centri impegnati nella gestione di pazienti pediatrici con sindrome post-pneumonectomia, ampliando le opzioni terapeutiche disponibili.
