La sindrome PRES nel bambino

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Doctor looking at ct scan

L’acronimo PRES (Posterior reversible encephalopathy syndrome/encefalopatia posteriore reversibile) è attribuito a un’entità clinica e neuroradiologica che sempre più frequentemente viene diagnosticata in età pediatrica. La PRES è caratterizzata dall’associazione, di grado variabile, di convulsioni, cefalea, vomito, alterazioni dello stato di coscienza, disturbi del visus in presenza di un profilo neuroradiologico alla risonanza magnetica con coinvolgimento ed edema della sostanza bianca e grigia posteriore. Il meccanismo fisiopatologico responsabile della PRES non è ancora del tutto noto, ma è stata associata a un ampio spettro di condizioni fra le quali le infezioni, le reazioni avverse a farmaci, le malattie autoimmuni. Tuttavia, la forma più frequentemente descritta è quella che insorge dopo trapianto di cellule staminali o trapianto d’organo. Nonostante storicamente la PRES sia stata considerata una condizione reversibile associata a prognosi favorevole, in alcuni casi possono insorgere complicanze anche severe. La maggior parte dei casi di PRES descritti in pazienti sottoposti a trapianto è stata pubblicata nell’ambito di un’ampio spettro di serie di casi e non esiste a oggi un consenso sul trattamento della PRES. In questo articolo di revisione, gli autori forniscono un’ampia panoramica sulla fisiopatologia, sugli aspetti clinici e diagnostici della PRES in età pediatrica, con una specifica attenzione agli aspetti collegati ai trapianti. Vengono rivisti i criteri per la diagnosi differenziale con altre complicanze neurologiche collegate a trapianti e insieme vengono forniti gli elementi per il trattamento e le indicazioni per i futuri indirizzi della ricerca.

Masetti R, Cordelli DM, Zama D, et al. Pediatrics 2015 May; 135(5): 890-901.

 

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